La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), que fue descubierta en 1869 por el neurólogo francés Jean-Martin Charcot, es una enfermedad progresiva que afecta las células nerviosas y neuronas motoras que se encuentran en el cerebro y la médula espinal. El término "amiotrófica" proviene del griego: "A" significa "sin" y "mio" se refiere a los músculos. "Trófica" es un término que describe alimentación o alimento. Por consiguiente, "amiotrófica" significa "sin alimentación de los músculos". "Lateral" se refiere a las zonas de la médula espinal donde se encuentran las neuronas motoras que controlan los músculos. A medida que la enfermedad provoca el deterioro de este área, se produce una cicatrización o endurecimiento ("esclerosis") que acaba destruyendo las células nerviosas, y el cerebro pierde la capacidad de controlar los movimientos musculares.1
La ELA se hizo conocida en todo el mundo cuando puso fin a la carrera de la figura estelar de los New York Yankees, Lou Gehrig, uno de los jugadores más famosos de las Grandes Ligas del Béisbol (MLB). A Gehrig le diagnosticaron ELA en 1939 cuando visitó Mayo Clinic para una consulta por síntomas molestos que comenzaron a manifestarse en el campo de juego. Poco después, Gehrig se retiró del béisbol, y en la despedida pronunció un discurso sincero ante la presencia de 62,000 fanáticos en el estadio de los Yankees el 4 de julio de 1939. A partir de ese momento, la ELA suele llamarse Enfermedad de Lou Gehrig.2
¿Cuáles son los síntomas de la ELA?
Los síntomas de la ELA varían dependiendo de cada persona y pueden manifestarse en diferentes partes del cuerpo, según su aparición o el inicio de la enfermedad. La ELA de inicio en las extremidades comienza en los brazos o las piernas y afecta a la capacidad para realizar actividades como abotonarse una camisa, escribir o caminar. Cuando los síntomas afectan el habla o la capacidad de tragar se denomina "ELA de inicio bulbar". Pero más allá de dónde comiencen, los síntomas de la ELA se extenderán a otras partes del cuerpo.3
La ELA suele comenzar con debilidad muscular que se extiende en todo el cuerpo y se agrava con el tiempo. Los síntomas pueden incluir:4
- Dificultad para caminar o realizar actividades diarias simples
- Tropiezos y caídas
- Debilidad en piernas, pies o tobillos
- Debilidad o torpeza en las manos
- Dificultad para hablar o tragar
- Calambres y espasmos musculares en brazos, hombros y lengua
- Cambios cognitivos o conductuales
Por lo general, en las etapas temprana o avanzada de la ELA no hay dolor, y no suele afectar al control de esfínteres ni al tacto, el gusto, el olfato o la audición.5 Sin embargo, cuando se ven afectados los músculos que intervienen en la respiración, la persona con ELA tarde o temprano deberá usar un respirador artificial de forma permanente para poder respirar.6
¿Cuáles son las causas de la ELA?
Los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) estiman que entre 12,000 y 15,000 personas en los Estados Unidos tienen ELA, y aproximadamente 5,000 personas son diagnosticadas con esta enfermedad cada año.7 Pero, ¿cuáles son las causas de la ELA? La respuesta breve es que los investigadores no saben con certeza.8
No obstante, se siguen realizando estudios, y la mayoría de las teorías concluyen en una compleja combinación de factores de riesgo genéticos y ambientales que incluyen:9
- Información genética
En el 10% de los casos con ELA, un gen de riesgo fue transmitido por un miembro de la familia.
- Edad
Los casos de ELA son más comunes en personas de 60 a 85 años de edad.
- Género
Más hombres que mujeres tienen ELA antes de los 65 años; esa diferencia desaparece después de los 70 años.
- Fumar
Las mujeres que fuman tienen mayor riesgo, especialmente después de la menopausia.
- Exposición a toxinas
La presencia de plomo en el hogar o en el lugar de trabajo puede estar relacionada con la aparición de la ELA.
- Servicio militar
La exposición a determinadas sustancias químicas, traumas, virus o esfuerzos excesivos pueden ser los causantes.
¿Qué complicaciones están asociadas a la ELA?
A medida que esta enfermedad avanza, puede causar varias complicaciones, tales como:10
- Problemas respiratorios
La ELA debilita los músculos que intervienen en la respiración, y la insuficiencia respiratoria es la causa más común de muerte.
- Dificultad para hablar
Las personas con ELA pueden perder la capacidad de comunicarse verbalmente debido a la debilidad de los músculos que intervienen en el habla.
- Complicaciones para comer
La debilidad de los músculos que intervienen en la deglución puede dificultar la alimentación. Los alimentos sólidos, los líquidos o la saliva también pueden ingresar a los pulmones y provocar neumonía.
- Demencia
Algunas personas con ELA pueden tener dificultades en el lenguaje o la toma de decisiones y, con el tiempo, se les diagnostica demencia frontotemporal.
¿Cómo se diagnostica la ELA?
El proveedor de cuidado de la salud suele realizar un examen físico, tiene en cuenta los antecedentes médicos del paciente y le indica que se realice varias pruebas para confirmar el diagnóstico de ELA. Tales como:11
- Análisis de sangre y orina
- Examen neurológico para controlar los reflejos
- Electromiografía (EMG) para medir la actividad eléctrica de los músculos y los nervios
- Estudio de conducción nerviosa para comprobar la capacidad de enviar señales eléctricas
- Imagen por resonancia magnética (IRM) para daños cerebrales o medulares
¿Cómo se trata la ELA?
Así como hasta el momento no existe una cura para la ELA, tampoco hay un tratamiento para revertir el daño que sufren las neuronas motoras. Pero estos medicamentos aprobados por la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA), como parte de un plan de tratamiento personalizado, pueden hacer que sea más fácil sobrellevar esta enfermedad:12
- Riluzol: se cree que si es administrado por vía oral, reduce el daño de las neuronas motoras y favorece la función nerviosa
- Edevarona: se administra por vía intravenosa y ha permitido mantener el funcionamiento diario de personas con ELA
También pueden recetarse otros medicamentos para ayudar a las personas con ELA a manejar los síntomas, como calambres musculares, rigidez, producción excesiva de saliva o flema, episodios de llanto/risa, depresión o trastornos del sueño.13
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Fuentes:
1"What is ALS?" ALS Association, consultado por última vez el 8 de mayo de 2023.
2"Lou Gehrig and the History of ALS", ALS Association, consultado por última vez el 8 de mayo de 2023,
3"Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)", Cleveland Clinic, consultado por última vez el 8 de mayo de 2023,
4"Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)", Mayo Clinic, consultado por última vez el 8 de mayo de 2023,
5"Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)", Mayo Clinic.
6"ALS Symptoms and Diagnosis", ALS Association, consultado por última vez el 8 de mayo de 2023,
7"National Amyotrophic Lateral Sclerosis Registry - FAQ", Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades, consultado por última vez el 8 de mayo de 2023,
8"Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)", Cleveland Clinic.
9"Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)", Mayo Clinic.
10"Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)", Mayo Clinic.
11"Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)", Cleveland Clinic.
12"Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)", National Institute of Neurological Disorders and Stroke, consultado por última vez el 8 de mayo de 2023.
13"Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)", National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
Esta información se proporciona solo con fines educativos. No es lo mismo que una consulta, diagnóstico o tratamiento médico. Hable con su proveedor de servicios de salud si tiene preguntas o inquietudes.
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